Atrésie des voies biliaires: симптоми, усложнения

L’atrésie des voies biliaires est une maldie rare qui se caracterise par l’obstruction des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Какви са симптомите? Les каузи? Le traitement ? Éclairage avec le Pr Olivier Goulet, гастроентеролог и хепатолог в болница Necker-Enfants Malades.

Définition : c’est quoi une atrésie des voies biliaires?

L’atrésie des voies biliaires est une рядко заболяване, причинено от деградация и инволюция на voies biliaires intra et extra-hépatiques. Celles-ci deviennent de plus en plus étroites jusqu’à leur obstruction totale, provoquant la стагнация де ла са били dans le foie ce qui definit la cholestase qui, en l’absence de traitement, conduit à la фиброзна пуис от чернодробна цироза et, en l’absence de чернодробна трансплантация, au decès.

Quelle est la cause d’une atrésie des voies biliaires?

L’origine de l’atrésie des voies biliaires n’est, à ce jour, pas vraiment identificée. Il existe diferentes hypotheses mais aucune ne domine. Дес toxiques ainsi que certaines anomalies génétiques potrouint être en cause. C’est une maladie très invalidante qui n’a pas beaucoup évolué dans la connaissance de son origine depuis plus de quarante ans que je la connais. Elle n’est pas génétiquement identifiable et elle n’est pas достъпен за пренатална диагностикаindique le Pr Оливие Гуле, гастроентеролог и хепатолог.

Какви са симптомите на atrésie des voies biliaires?

L’atrésie des voies biliaires se manifeste chez l’enfant par un жълтеницаc’est-à-dire la “Джаунис“. L’ictère “обичаен” du nouveau-né disparaît rapidement, alors que celui-ci ne s’attenue pas au bout de quinze jours et s’accentue même, s’accompagnant habitually mais pas toujours (piège), de selles décolorées (цветна мастика).

Quelles sont les complications d’une atrésie des voies biliaires?

La principale complication de l’atrésie des voies biliaires est l’obstruction complète des voies biliaires qui mène rapidement à la цироза voire au decèsà moyen terme, de l’enfant en l’absence de transplantation hepatique“, каза ле Пр Оливие Гуле.

Le diagnostic est évoqué devant l’ictère du nouveau-né, associé à des selles décolorées. Biologiquement, il s’agit d’un ictère à bilirubine conjuguée. L’ensemble de ces simptoma doit faire веднага предизвиква une atrésie des voies biliaires. L’échographie Hépatique, евентуално completée par une biopsie Hépatique, permet de confirmer le диагноза. La Cause La Plus Frequence De холестаза néonatale (ictère à bilirubine conjuguée, associé à des selles décolorées), est l’atrésie des voies biliaires. Elle constitue quasiment une спешност thérapeutique…Ce sont des simptoma facilement identifiables même par une maman. “L’ictère réonatal est trompeur car il est la plupart du temps regressif et est lié à des incompatibilités dans le groupe ABO“, précis le spécialiste.

Le traitement doit être réalisées le plus tôt possible, avant lâge de 6 semaines

Quel est le traitement d’une atrésie des voies biliaires?

Le traitement initial, et qui doit être réalisé le plus tôt possible, de préférence avant l’âge de six semainesrepose sur une хирургична интервенция, която се състои от монтиране на червата au niveau du hile hepatique (hépato-porto-enterostomie) de manière à drainer les voies biliaires intra hepatiques avant qu’elles ne soient totalement obstruées. À l’issue de cette intervention qui porte le nom du japonais qui l’a mise au point (Kasaï), le résultat est très variable selon lâge de l’enfant à la date de sa realization et les éventuelnes complications post-pératoires et à плюс дългосрочни (infections des voies biliaires intra-hépatiques).

Quelle espérance de vie en cas d’atrésie des voies biliaires?

20 à 25% des interventions de Kasaï permettent une évolution durablement positive. Cependant, la realization trop tardive du Kasai et/ou la répétition des infections des voies biliaires conduisent inexorablement à la терминална цироза, необходима за трансплантация гъше месо. “Après transplantation, les meilleures équipes obtenientent “плюс 95% от „добрите резултати“ (survie des greffons et des enfants). Il est primordial d’insister sur le role de tous les acteurs, de la sage-femme jusqu’à la maman en passant par les médecins hepatologues et les chirurgiens, bref, tous ceux qui vont se pencher sur le nouveau-né dans les jours suivant с naissance. A partir du moment où l’on suspecte le диагноза, il existe des moyens simples de confirmer ce diagnostic et de s’orienter, le plus rapidement possible, vers l’intervention de Kasaï. En France, les deux grands centers de transplantation hepatique se situent à l’hôpital d’enfants de Bicêtre et à l’hôpital Necker-Enfants malades. La transplantation hépatique à donneur du vivant est possible chez l’enfant, ce qui augmente la survie znatno“, настоява специалистът

Merci au Pr Olivier Goulet, гастроентеролог и хепатолог в болница Necker-Enfants Malades.